肝豆状核变性脑磁共振成像及氢质子磁共振波谱表现

侯效芳 臧晨 苗园园 赵晶晶 王凤娟 肝豆状核变性 颅脑照射 磁共振成像 磁共振波谱成像

目的 探讨肝豆状核变性脑磁共振成像(MRI)及磁共振氢质子波谱(1H-MRS)表现特点,为早期诊断和治疗提供依据.方法 回顾性分析经临床和实验室证实26例肝豆状核变性患者的脑部MRI及9例患者的1H-MRS表现,其中,男性17例,女性9例,年龄6～44岁;所有患者均行头颅MRI平扫检查;9例患者行1H-MRS检查.结果 26例患者脑部MRI检查,呈长T1长T2信号22例,稍短T1短T2信号1例,混杂长T1混杂长T2信号3例,病灶典型者依受累部位不同,分别表现为"八字"征,"展翅蝴蝶"征;病灶位于豆状核26例,尾状核16例,丘脑12例,中脑9例,桥脑5例,齿状核4例,额叶白质区2例,颞叶1例,12例患者有不同程度的脑萎缩;9例患者行1H-MRS分析,选取38个体素,18个体素置于双侧豆状核,6个体素置于尾状核头部,9个体素置于丘脑,3个体素置于桥脑,2个体素置于额叶.其中22个体素胆碱化合物(Cho)升高,17个体素肌酸(Cr)下降,20个体素区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)下降.结论 肝豆状核变性的MRI及1H-MRS表现具有一定的特征性,MRI及1H-MRS对肝豆状核变性早期诊断及治疗提供有力依据,并了解不同病程时期,指导临床治疗,评价其治疗效果均有独特的临床作用.

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