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作者手稿,发表在“Sci Transl Med 2010;2(26):26ps16”DOI: 10.1126/scitranslmed.3000866视网膜退行性疾病治疗致盲疾病的棒状锥细胞生存因子:从临床到氧化还原信号( Author manuscript, published in "Sci Transl Med 2010;2(26):26ps16" DOI: 10.1126/scitranslmed.3000866 Degenerative Retinal Disorders Rod-derived Cone Viability Factor for Treating Blinding Diseases: From Clinic to Redox Signaling )
T Léveillard J Sahel SDP Sahel
对遗传性退行性视网膜疾病中导致视力丧失的一种机制的鉴定揭示了一种新的信号分子,它代表了这些目前无法治疗的疾病的潜在疗法。这种蛋白质被称为视杆衍生视锥存活因子(RdCVF),维持视网膜视锥感光细胞的功能,从而维持视锥感光细胞的存活;缺乏该因子的小鼠表现出感光细胞的渐进性缺失。编码RdCVF的基因还通过差异剪接编码第二种产物,该产物具有硫氧还蛋白样酶的特性,并保护光感受器细胞,更具体地说,保护其相互作用的蛋白伴侣tau蛋白免受氧化损伤。这一信号通路潜在地将环境损伤与内源性神经保护反应联系起来。
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