J蛋白突变和导致的蛋白质平衡崩溃

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作者：scidown 发布时间：2021-10-11 11:32:09 文章标题：

J蛋白突变和导致的蛋白质平衡崩溃( J protein mutations and resulting proteostasis collapse )

文章作者：

K Carolina JEA Braun HSP40 Heat-Shock Proteins neurodegeneration and neuroprotection cysteine string protein DnaJC5 J Protein DnaJC29 sacsin DnaJC19 Tim 14 DnaJC13

文章简述：

尽管经过一个世纪的深入研究，蛋白质聚集性疾病的有效治疗仍然难以捉摸。通常，分子伴侣确保蛋白质保持其功能构象。聚集的错误折叠蛋白的出现暗示了细胞伴侣质量控制网络的崩溃。也就是说，细胞伴侣网络是广泛的，关于特定伴侣的详细作用的功能信息还没有。J蛋白(DNAJ/HSP40)是一个伴侣辅因子家族，利用Hsc70（热休克同源蛋白70kDa)来完成不同的细胞构象任务，因此，代表了新的临床相关靶点，这些靶点是由蛋白质稳定破坏引起的疾病。在这里，我们回顾了一些明确的报道，这些报道确定了单个J蛋白伴侣的突变和随之而来的蛋白质稳定崩溃。

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