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颅缝再生可减轻颅缝早闭患者的颅骨和神经认知缺陷( Cranial Suture Regeneration Mitigates Skull and Neurocognitive Defects in Craniosynostosis )
M Yu L Ma Y Yuan X Ye Y Chai
颅缝形成是由于颅缝过早融合所致,而颅缝中含有间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是颅骨扩张与脑生长协调的关键。患有颅骨缝闭症的婴儿有颅骨形态学异常、颅内压增高以及损害生活质量的神经认知功能损害等并发症。由于缺乏重述这些表型的动物模型,阻碍了急需的创新疗法的发展。在这里,我们发现患有颅缝闭症的Twist1+/小鼠有颅内压增高和神经认知行为异常,概括了人类Saethre-Chotzen综合征的特征。使用一种生物可降解材料与MSCs结合,我们成功地再生了一种功能性颅骨缝线,该缝线矫正颅骨畸形,使颅内压正常化,并挽救神经认知行为缺陷。再生缝线形成一个内生MSCs迁移的小生境,维持颅骨的稳态和修复。以MSC为基础的颅骨缝合再生提供了一种治疗范式的转变,以逆转这种毁灭性疾病中颅骨和神经认知的异常。
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