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干燥综合征和肺部疾病( Sjogren s Syndrome and Pulmonary Disease )
RA Peredo S Beegle
干燥综合征是一种以外分泌腺为靶点的自身免疫性结缔组织疾病，常累及呼吸系统。肺疾病是最重要的腺外表现，因为它携带了大部分的发病率和死亡率。通常，它影响小气道，从轻微到严重的呼吸道症状。上呼吸道也普遍受累，比正常人群更容易发生鼻窦炎。淋巴细胞性间质性肺炎最初被认为是主要的实质性疾病；然而，多个队列报告非间质性肺炎是间质性肺疾病中最常见的亚型。在高分辨率计算机断层扫描的回顾中，囊性病变是常见的，并与小气道和实质疾病相关。在它们存在的情况下，淀粉样变或淋巴瘤应考虑在鉴别。总的来说，干燥综合征发生淋巴瘤的风险更高，在肺部，这种情况应该被考虑，尤其是当图像显示肺结节、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴结肿大时。尽管肺动脉高压传统上与干燥综合征以及系统性红斑狼疮有特殊的联系，但它们现在被认为是东亚人群中最常见的肺血管疾病，甚至超过系统性硬化症患者。虽然目前尚无治疗干燥综合征肺部疾病的对照前瞻性试验，但主要的治疗方式仍然是糖皮质激素治疗（全身和吸入）、联合免疫调节剂或单独治疗。大多数证据支持成功的结果，基于报告的案例或案例系列。
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