常染色体显性多囊肾病疾病快速进展的预测因子

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作者：scidown 发布时间：2023-03-09 15:10:02 文章标题：

常染色体显性多囊肾病疾病快速进展的预测因子( Predictors of rapid disease progression in autosomal dominant polycystic kidney disease )

文章作者：

V Corradi F Gastaldon C Caprara A Giuliani C Ronco total kidney volume (TKV autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD biomarker disease progression

文章简述：

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性疾病之一，据报道患病率为1:400~1:1000。由于完整的肾脏可以补偿ADPKD患者肾小球滤过功能的丧失，肾功能不全通常直到生命的第四个十年才被发现。此后，迫切需要可靠的诊断和预后生物标志物来识别ADPKD进展。几项研究和系统综述试图确定ADPKD疾病快速进展的标志物或预测因子。本研究的目的是回顾对临床医生有用的ADPKD疾病快速进展的预测因素。我们将从回顾性或横断面研究中描述与ADPKD快速进展相关的几个因素，提出可能有助于临床实践中患者管理的最佳和最有用的预测因素。我们将尝试确定ADPKD疾病快速进展的最有用的预测因素：确定的TKV增长率>每年5%，估计的肾小球滤过率年下降>5 mL/min/1.73 m（2），PKD 1突变截短和血浆共肽素水平升高。可以预测ADPKD快速进展的几个因素的组合比单一标记策略更准确。“亲PKD”风险评分系统结合TKV可用于评估ADPKD患者，它们似乎是疾病进展的适当预测因子。此外，共肽素和一些尿标志物的水平可以与这些因素相匹配，以改善快速进展中的患者评估。

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