补体相关疾病的补体激活、调控和分子基础

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作者：scidown 发布时间：2021-06-19 08:55:23 文章标题：

补体相关疾病的补体激活、调控和分子基础( Complement activation, regulation, and molecular basis for complement‐related diseases )

文章作者：

G Bajic SE Degn S Thiel GR Andersen complement inflammation innate immunity proteolytic regulation structural biology

文章简述：

补体系统是先天性免疫反应的一个重要组成部分，它在识别与微生物、异常宿主细胞和细胞外环境中修饰分子相关的分子模式时被激活。由此产生的蛋白水解级联标记补体激活剂进行消除，并引发促炎反应，导致免疫系统先天和适应性分支的免疫细胞招募和激活。通过这些活动，补体在抵抗病原体的第一道防线上发挥作用，同时也对维持体内稳态和预防自身免疫做出了重要贡献。补体的激活和随后的生物学反应主要发生在细胞外环境中。然而，最近的研究表明，细胞内囊泡中的补体激活可导致自分泌信号，而胞浆受体的存在可用于检测补体调理的细胞内病原体。此外，功能和结构研究的突破使我们有可能描述补体激活及其下游事件的许多复杂分子机制，以及它与信号通路、凝血系统和适应性免疫的相互影响。我们提出了一个基于结构和功能数据的完整和更新的补语视图，并描述了补语的新角色。最后，我们讨论了对补体系统的结构和机制的理解是如何使遗传缺陷合理化的，这些缺陷导致补体的不受控制的激活或其他不期望的效应。

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