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急性低压脑积水:195例的病例系列和系统回顾( Acute low-pressure hydrocephalus: a case series and systematic review of 195 patients )
MB Keough AM Isaacs G Urbaneja J Dronyk MG Hamilton
目的急性低压脑积水(ALPH)的临床表现为颅内压(ICP)明显升高和脑室肿大,尽管测量的ICP低于预期范围(通常≤5cm H2 O)。ALPH通常对标准脑积水干预方案难以治疗,而ICP悖论通常导致诊断延迟。本研究的目的是描述ALPH的特征,并开发一种算法来方便ALPH患者的诊断和管理。方法采用EMBASE、MEDLINE和Google Scholar数据库对1994年至2019年ALPH首次描述的病例进行检索。符合纳入标准的病例与作者所在机构管理的病例合并。记录患者特征、出现的体征/症状、诱发因素、暂时性干预措施、明确的治疗和患者结局。结果共确诊195例,其中42例为局部病例,153例为文献复习,其中儿童53例,成人142例。意识水平下降是主要的临床症状。脑积水最常见的病因是肿瘤和出血。虽然大多数ALPH是自发发生的,但39%的儿科患者以前接受过腰椎穿刺。在ALPH诊断之前,92%的儿童和39%的成人患者有原位心室分流。最常见的暂时性干预是脑脊液下引流。大多数患者接受了分流插入/翻修或内镜下第三脑室造瘘作为最终的ALPH治疗。虽然死亡率为11%,但83%的儿童和49%的成人患者在明确治疗后恢复到ALPH前的神经功能状态。结果与导致脑积水的潜在神经外科疾病的严重程度和ALPH治疗的疗效有关。结论:ALPH是一种未被认识到的脑积水变异表型,与多种病因有关,由于其通常对标准的脑脊液分流策略没有最初的反应,因此治疗可能具有挑战性。有了早期的认识,可以有效地管理ALPH。为此目的提供了一种管理算法作为指南。
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