在igg4相关疾病中ANCA阳性有什么意义?( What is the meaning of ANCA positivity in IgG4-related disease? )

MN Eduardo HM Gabriela IgG4-related disease antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA ANCA-associated vasculitis

目标。探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在IgG4相关疾病(IgG4-RD)队列中的阳性率及其意义。方法。我们从69例IgG4-RD患者的回顾性队列中通过ANCA测定来鉴定患者。用间接免疫荧光显微镜(IIF)和/或用酶联免疫吸附法(ELISA)测定蛋白酶3(PR3)-ANCA和髓过氧化物酶(MPO)-ANCA。IIF分核周型（P-ANCA）、胞浆型（C-ANCA）和非典型型（X-ANCA）。我们比较了ANCA阳性和ANCA阴性IgG4-RD组。结果。69例患者中，31例IgG4-RD患者进行了ANCA测定。排除了4例合并系统性自身免疫疾病的患者。25例患者中14例（56%）ANCA阳性。以C-ANCA8例（57.1%）最常见,其次为双C-ANCA/X-ANCA4例（28.6%）,P-ANCA、双C-ANCA/P-ANCA各1例（7.1%）。经IIF和ELISA检测的20例患者中,ELISA阳性4例,其中MPO-ANCA阳性3例,PR3-ANCA阳性1例。2例仅ELISA检测的患者中，1例MPO-ANCA阳性。ELISA法ANCA阳性率为22.7%（22例中5例）。ANCA在Mikulizc/系统表型中的发生率（42.9%）高于其他表型(p=0.04)。ANCA阳性IgG4-RD患者淋巴结和肾脏受累较多，IgG1水平和血沉较高，抗核抗体阳性。结论。ANCA在IgG4-RD患者中的阳性率较高，其临床和血清学特征与ANCA阴性组不同。

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