抗黑色素瘤分化相关基因5 (MDA5)抗体阳性的皮肌炎对利妥昔单抗治疗有反应( Anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) antibody-positive dermatomyositis responds to rituximab therapy )

Y Ge S Li X Tian L He X Lu G Wang

本研究旨在评估利妥昔单抗（rituximab,RTX）治疗抗黑色素瘤分化相关基因5（anti-MDA5)抗体阳性的皮肌炎（dermatomositis,DM）并伴有或不伴有快速进行性间质性肺病（raphydressive interstitial lung disease,RP-ILD）的疗效。比较RTX前后皮疹资料、肺功能检查、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)和血清标志物,确定连续11例,其中男5例,女6例。100%的患者出现典型的DM皮疹，45%的患者出现皮肤溃烂。所有患者均有ILD，73%为RP-ILD，27%为轻度或无症状ILD。Ro-52抗体阳性率为55%。有10/11例患者（91%）出现淋巴减少。大约一半（55%）的铁蛋白水平大于1000ng/ml。9例（82%）难治。这些患者接受RTX(375mg/m2)静脉滴注0和14d（常规剂量）或100mg每周1次，连续4周（低剂量）。RTX治疗后，2例（18%）轻度ILD患者出现完全缓解，6例（55%）肺部HRCT和（或）肺功能改善。4例皮疹（100%）和3例ILD（75%）在低剂量组均有改善。常规剂量组和低剂量组分别有4例（57%）和1例（25%）发生感染。我们的研究发现RTX足以改善皮疹和ILD或RP-ILD。我们的结果还提示，较低的RTX剂量可能是一个有用的治疗抗MDA5抗体阳性的DM患者。

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