软组织恶性颗粒细胞瘤:诊断标准与临床病理关系。( Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. )

Julie C. Fanburg-Smith Jeanne M. Meis-Kindblom Rossella Fante L G Kindblom Keywords Malignant granular cell tumor Immunohistochemistry Ultrastructure Proliferation markers Ploidy p53 Statistical analysis Prognosis

本文报告73例恶性、不典型和多中心性软组织颗粒细胞肿瘤，以阐明恶性程度和预后因素。6项组织学指标：坏死、纺锤形、泡状核和大核仁、有丝分裂活性增加(>2个有丝分裂/10个200×放大高倍视野）、核质比高和多形性。符合三个或以上标准的肿瘤被归类为组织学恶性；符合一两个标准的被归类为非典型；而那些仅表现为局灶性多形性但不符合其他标准的则被归类为良性。其中46例为恶性，21例为不典型（3例为多中心性），6例为良性（均为多中心性）。良性多中心和不典型颗粒细胞肿瘤无转移，无肿瘤死亡。相比之下，28例有随访资料的恶性颗粒细胞瘤患者中有11例（39%）死于疾病，中位间隔为3年；28例中有8例（29%）有疾病存活，9/28例（32%）无疾病（中位间隔分别为2年和7年）。28例恶性肿瘤中9例局部复发(32%)，14例局部转移（50%）（中位间隔，每2年）。48例作免疫组化研究；100%表达波形蛋白，98%表达S-100蛋白，98%表达神经元特异性烯醇化酶，69%表达CD57和65%表达CD68。α-平滑肌肌动蛋白、结蛋白、上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CAM 5.2和KL-1)、嗜铬粒蛋白和HMB45均未检出。25例恶性肿瘤中Ki67(MIB1)增殖指数在10～50%的14例（56%）,p53免疫染色在50%以上的17例（68%）；这两个因素在组织学分类为良性、不典型或恶性方面均有统计学意义。13例良性、不典型和恶性颗粒细胞瘤的超微结构检查显示，细胞质充盈，有复杂的颗粒和溶酶体，并有Schwannian特征。流式细胞DNA分析6例恶性肿瘤中2例为非整倍体，2例为超二倍体，2例为二倍体。非典型肿瘤1例为非整倍体，11例良性肿瘤均为二倍体（9例）或超二倍体（2例）。与生存率有统计学意义的不良预后因素包括局部复发、转移、肿瘤体积较大、患者年龄较大、组织学分类为恶性、存在坏死、有丝分裂活性增加、肿瘤细胞纺锤形、泡状核和大核仁以及Ki67值小于10%。本研究定义了颗粒细胞肿瘤恶性的临床和形态学标准，并表明恶性颗粒细胞肿瘤是一种高级别肉瘤，转移率高，生存期短。

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