线粒体疾病病例对照系列患者的麻醉超敏反应( Anesthetic Hypersensitivity in a Case-Controlled Series of Patients With Mitochondrial Disease )

VC Hsieh J Niezgoda MM Sedensky CL Hoppel PG Morgan

背景：患有线粒体疾病的儿童在各种外科手术中都要接受麻醉。然而，用于围手术期护理的多种药物会影响线粒体功能。线粒体电子传递链(ETC)功能缺陷可导致儿童对七氟醚严重过敏。我们研究了在面罩诱导和全麻维持期间，以肌肉活检诊断线粒体疾病的儿童对七氟醚的敏感性。方法：在这项多中心研究中，91名6个月至16岁的儿童在手术室接受诊断性线粒体疾病的肌肉活检。全身麻醉由吸入七氟醚浓度缓慢升高诱导。记录主要终点，为达到双频指数(BIS)60所需的潮汐末(ET)七氟醚。次要终点是在病例期间维持BIS在40至60之间的最大七氟醚，以及最大和最小心率和血压。诱导后，根据指导病例的提供者的偏好维持全麻。在SPSS V.27中对原始数据进行分析，将复杂I缺乏症患者与其他组的数据进行比较。结果：复合物I缺陷患者诱导时达到BIS 60的中位七氟醚浓度（ET七氟醚%[BIS=60])明显低于复合物II（1.95%；95%CI,1.2-2.7；P<.001)、复合物III（2.0%；95%CI,0.7-3.5；P<.001)、复合物IV（2.0%；95%CI,1.7-3.2；P<.001)和正常组（2.2%；95%CI,1.8-3.0；P<.001)。与诊断为线粒体疾病但没有可识别的ETC异常的患者相比，复杂I患者的七氟醚敏感性没有达到显著性(P=0.172)。复合物I活性与ET七氟醚%的相关性(BIS=60)，其Spearman s系数为0.505(P<.001)。两组间的敏感性差异在维持麻醉期间小于诱导期间。结论：与正常患者相比，复杂I功能障碍患者对七氟醚过敏。在有其他线粒体缺陷或没有线粒体诊断的患者中，超敏反应不太常见。

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