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肺外神经内分泌癌目前的治疗策略和未来的方向:综述( Current Treatment Strategies and Future Directions for Extrapulmonary Neuroendocrine Carcinomas: A Review )
J Stelwagen EGED Vries AME Walenkamp
肺外神经内分泌癌(EPNECs)患者接受与小细胞肺癌(SCLC)基本相同的治疗,尽管在起源、临床病程和生存期方面存在差异。这种以小细胞肺癌为基础的方法归因于EPNECs的罕见性,这阻碍了随机临床试验的使用。然而,由于越来越多地使用全身癌症治疗腺癌,神经内分泌癌变得越来越常见。这种治疗方法可以使某些腺癌转分化为神经内分泌癌。此外,小细胞肺癌的治疗前景正在缓慢变化,潜在地影响EPNECs的治疗范式。观察到不同来源的EPNECs的肿瘤发生的新信息,无论是作为原发性恶性肿瘤还是从腺癌中神经内分泌分化后的EPNECs证实了它们生物学上的相似性。在EPNECs发生的基础上被激活的分子途径是潜在的靶标,其中一些靶标,如聚(二磷酸腺苷-核糖)聚合酶、Wee1和Aurora A激酶,目前正在研究中。免疫检查点抑制剂(ICIs)已经成为SCLC患者的一种新的治疗方法,并在EPNECs患者中取得了一些有希望的效果。结论与相关性ICIs的引入虽然只是中度有效,但标志着几十年来SCLC系统治疗的第一个新选择。为了证明ICIs和其他新药对EPNECs患者的价值,应将这些患者纳入独立于原发肿瘤部位的临床试验。此外,为了优化EPNECs患者的临床决策,神经内分泌肿瘤委员会的专家应该与肿瘤特定部位委员会的成员合作,这将需要患者转诊到具有EPNEC专业知识的中心。
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