肌炎相关的间质性肺疾病:肺功能改善的临床特征和相关因素:拉丁美洲多中心队列研究( Myositis-associated Interstitial Lung Disease: Clinical Characteristics and Factors Related to Pulmonary Function Improvement: A Latin-American Multicenter Cohort Study )

ML Alberti V Wolff F Reyes E Juárez-León F Paulín

背景与目的ILD患者可对结缔组织病(CTD)的高特异性自身抗体呈阳性。其中以肌炎特异性及相关自身抗体（MSA/MAA）最为突出。对MSA/MAA阳性的ILD患者（MSA/MAA-ILD）的治疗反应和预后了解有限。我们的目的是描述MSA/MAA-ILD拉丁美洲患者的临床、放射学和肺功能(PF)以及发病和长期随访时与PF相关的危险因素。方法对2016-2018年间在拉丁美洲3家ILD诊所评估的MSA/MAA-ILD患者进行多中心回顾性研究。描述了临床、功能和断层检查变量。用多因素logistic回归模型分析与基线PF差和功能改善(FI)相关的变量。结果211例患者中女性占77.4%,平均年龄57岁。最常见的MSA/MAA为Ro-52和JO-1。低基线PF与ILD的初始诊断和NSIP/OP HRCT表现相关。随访PF分析121例,48.8%稳定,33%FI明显。在多因素分析中，HRCT上OP型与FI相关。从一开始的全身症状和无硬趾表现出与FI相关的趋势。结论基线PF较差可能与CTD(ANA)无胸外症状和“经典”抗体有关，从而导致诊断和治疗的延误。与此相反，FI可能与胸外体征的存在有关，这些体征允许及时诊断和治疗，以及更多的急性和亚急性形式的ILD，如OP模式。

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