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胆道闭锁儿童肝外胆道树的先天性畸形( Congenital Malformations in the Extrahepatic Biliary Tree in Children Biliary Atresia )
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胆道闭锁是一种肝外胆道闭塞或不连续的疾病。如果不治疗,会导致肝硬化、肝功能衰竭和出生后不到2年的死亡。胆道紊乱是出生前出现的全导管硬化过程的最终结果,胆道系统的通畅性逐渐丧失,并在出生前后完成。4个月时胆道结构消失,纤维组织残留。肝脏的组织学特征是非特异性巨细胞转化和门脉扩张,纤维组织伴随导管增生,随后发生导管减少、纤维化和肝硬化[1]
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