原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤临床病理学分析

杜晓刘 刘冲 肖璇 李锦豪 潘敏鸿 中枢神经系统肿瘤 淋巴瘤 T细胞 诊断 鉴别

目的 探讨原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(primary central nervous system T-cell lymphomas,TPCNSL)临床病理特征,诊断及鉴别诊断,并分析其生物学行为及预后.方法 收集2014年9月至2019年9月南京医科大学第一附属医院收治的经病理确诊的TPCNSL 3例,观察其临床及影像学表现,分析其组织学,免疫组织化学,分子遗传学特点,收集随访结果,并复习相关文献.结果 经电子病历系统查询,6 816例脑肿瘤患者中原发性中枢神经系统淋巴瘤97例.其中3例为TPCNSL,男性2例,女性1例,年龄60,67,82岁.临床表现多样,均出现不同程度的肢体乏力,麻木,行走不稳;其中1例伴有烦躁不安,易激惹;1例伴有精神萎靡,嗜睡.镜下肿瘤细胞弥漫分布或围血管生长;瘤细胞异型性明显,可见活跃的核分裂.免疫组织化学3例均阳性表达白细胞共同抗原,CD3,CD43,T细胞胞质内抗原1,穿孔素,2/3例表达CD5,颗粒酶B,Ki-67阳性指数70%～80%.EB病毒编码的小RNA原位杂交均阴性;T细胞受体基因重排均阳性.随访1～6个月,术后仅1例接受化疗,并于术后3个月复发死亡;1例于单纯手术后5个月复发死亡;余1例术后4个月余,未见明确复发及转移征象,后期将继续跟进随访.结论 TPCNSL非常少见.因临床表现不典型,组织学形态多样,且预后极差,早期明确诊断,及时治疗对于提高患者生存率显得尤为重要.

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