[原发性和继发性免疫缺陷]。

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作者：scidown 发布时间：2021-08-01 20:23:42 文章标题：

[原发性和继发性免疫缺陷]。( [Primary and secondary immunodeficiencies]. )

文章作者：

Nathan Cantoni Mike Recher Humans Immunologic Deficiency Syndromes Immunosuppressive Agents Autoimmunity Immune Tolerance Immunocompromised Host Risk Factors

文章简述：

原发性免疫缺陷症(PID)是一种罕见的、由遗传决定的导致免疫功能失调的疾病，临床上表现为易受感染，但也因免疫耐受不足而导致自身免疫。到目前为止，已经描述了180多个PID。为了诊断PID,必须排除免疫缺陷的继发性原因，这在成年人群中尤其具有挑战性。与低丙种球蛋白血症相关的PID可以通过免疫球蛋白替代疗法来治疗，而纠正潜在的细胞免疫缺陷往往是不可能的。这篇综述集中在PID和继发原因的免疫缺陷发生在成年人群，并讨论了选择免疫缺陷和相关的免疫调节障碍的病理机制。

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