致心律失常性右心室心肌病的临床分型( Clinical Classification of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy )

Y Lutokhina O Blagova A Nedostup S Alexandrova E Zaklyazminskaya

导言：致心律失常性右心室心肌病（ARVC）的普遍接受的临床分类仍未形成。目的：探讨ARVC的临床表现。方法：ARVC患者54例，年龄38.7±14.1岁，男性占42.6%。随访期：21（6-60）个月。所有患者均接受心电图、24小时动态心电图监测、超声心动图和DNA诊断。对49例患者进行了磁共振成像。结果：根据ARVC的临床病程特点，确定了4种临床表现形式。（I）潜伏性心律失常形式（n=27）-在没有持续性室性心动过速和晕厥的情况下，频繁的室性早搏和/或非持续性室性心动过速（VT）；以没有致命的心律失常事件为特征。(II)表现性心律失常形式(n=11)-持续性室性心动过速/心室颤动；记录了适当植入心律转复除颤器(ICD)干预措施的高发生率（75%）。（III）以进行性慢性心力衰竭（CHF，n=8）为主要表现的ARVC；适当ICD干预的发生率为50%，因充血性心力衰竭导致的死亡率为25%。（IV）ARVC合并左心室致密化不全（n=8）；以桥粒或肌节基因突变、侵袭性室性心律失常、100%患者的适当ICD干预为特征。所描述的4种临床形式在时间上是稳定的，不相互转化，并且它们是由基因决定的。结论：所描述的ARVC临床形式是由遗传和环境因素共同决定的，不会相互转化。所提出的分类可用于临床实践，以确定诊断和治疗措施的范围，并评估特定患者的疾病预后。

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