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特发性肺纤维化:疾病机制和药物开发( Idiopathic pulmonary fibrosis: Disease mechanisms and drug development )
P Spagnolo JA Kropski MG Jones JS Lee CJ Ryerson
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性进行性疾病，以肺实质持续瘢痕为特征，导致生活质量下降和早期死亡。指规数是一种与年龄有关的失调症，随着世界范围内人口老龄化，预计未来指规数的经济负担将稳步增加。IPF纤维化的机制仍然难以确定，疾病发病机制的概念主要涉及遗传易感性肺泡上皮的反复微损伤，随后是以过度胶原沉积为特征的异常修复反应。吡非尼酮和任替达尼布被批准用于治疗IPF是基于它们减缓功能衰退和疾病进展的能力；然而，它们不能提供治疗方法，并与耐受性问题有关。在这篇综述中，我们批判性地讨论了疾病发病机制的前沿研究如何转化为新的治疗靶点的识别，从而促进药物的发现。IPF的治疗选择越来越多。然而，针对参与疾病发病机制的多种原纤维化细胞因子和生长因子可能需要结合不同作用机制的治疗策略。
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