上皮样滋养细胞肿瘤:一种有别于绒毛膜癌和胎盘部位滋养细胞肿瘤模拟癌的肿瘤

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作者：scidown 发布时间：2021-07-19 15:34:24 文章标题：

上皮样滋养细胞肿瘤:一种有别于绒毛膜癌和胎盘部位滋养细胞肿瘤模拟癌的肿瘤( Epithelioid trophoblastic tumor: a neoplasm distinct from choriocarcinoma and placental site trophoblastic tumor simulating carcinoma )

文章作者：

I.M. Shih R.J. Kurman Keywords Epithelioid trophoblast tumor Chorionic-type Intermediate trophoblast Mel-CAM Choriocarcinoma Placental site Trophoblastic tumor

文章简述：

本文报告14例上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)的临床病理和免疫组化特征，这是一种罕见的妊娠滋养细胞肿瘤。这种肿瘤的患者在育龄组，并表现为异常阴道出血。虽然诊断通常与妊娠事件有关，但后者有时很遥远。14例患者中有2例出现了子宫外ETT，但没有妊娠滋养细胞疾病的证据。血清人绒毛膜促性腺激素水平在9个病人中有8个是升高的，在这些信息是可用的。在子宫里。ETT表现为离散的、出血性、实性和囊性病变，位于眼底、子宫下段或子宫颈内。显微镜下，肿瘤由一个相对均匀的单核中间滋养层细胞群组成，形成巢状和实性肿块。这些细胞类似于绒毛膜层中的滋养层细胞，因此我们将它们命名为“绒毛膜型中间滋养层”。典型的情况是，滋养层细胞岛被广泛的坏死包围，并与透明样基质相关，形成一种“地理”模式，这是该病变的特征。平均每10次高倍视野有丝分裂数为2次，Ki-67核标记指数为18%。免疫组化显示：抑制素α、细胞角蛋白(AE1/AE3)、上皮膜抗原、E-cadherin、4-羟化脯氨酸酶和表皮生长因子受体均呈弥漫阳性，而人胎盘泌乳素、人绒毛膜促性腺激素、P1AP和MEL-CAM仅呈灶性阳性。ETT的单形生长模式与胎盘部位滋养细胞肿瘤的相似程度远高于绒毛膜癌，绒毛膜癌的特征是滋养细胞的双形群体。与胎盘部位滋养细胞肿瘤相比，ETT细胞较小，核多形性较少。此外，与胎盘部位滋养细胞肿瘤的浸润方式相比，ETT呈结节状生长。在某些病例中，ETT中的滋养细胞取代了宫颈内表面上皮，给出了肿瘤来源于宫颈的外观。此外，由于ETT中相关的透明样物质类似角蛋白，该肿瘤可能被误解为宫颈角化鳞状细胞癌。10例患者行全子宫切除术，2例仅行子宫内膜刮除术。2例出现子宫外ETT的患者接受了小肠切除和肺切除。12例子宫ETT患者中有2例发生肺和骨转移。其中一名患者在43个月时还活着，一名患者在2个月后失去了随访。其中一位患有宫外孕的患者在诊断后36个月死于广泛的肿瘤。其余患者均存活1-120个月。总之，ETT是一种罕见的滋养细胞肿瘤，模拟癌，可以表现为恶性的方式。它似乎比绒毛膜癌侵袭性小，更类似于胎盘部位滋养细胞肿瘤的行为。根据形态学和免疫组化特征，ETT由绒毛膜型中间滋养层的肿瘤转化而来。

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