哥伦比亚异位库欣综合征( Ectopic Cushing syndrome in Colombia )

V Lopez-Montoya J Gutierrez-Restrepo J Luis T Grajales C Jimenez

目的：探讨哥伦比亚异位库欣综合征(ECS)患者的临床特点，并与其他临床资料进行比较，以期为这些患者提供最佳的治疗方法。资料与方法回顾性分析1986～2017年收治的ECS患者的临床资料；诊断为肾上腺或垂体库欣综合征(CS)的患者除外。结果分析14例ECS患者。平均年龄54.4(SD17.1)岁，男女比例为1.33：1。在ECS的病因方面，肺癌4例(28.6%)，小细胞肺癌3例(21.4%)，胰腺神经内分泌肿瘤3例(21.4%)，甲状腺髓样癌1例(7.1%)，非转移性嗜铬细胞瘤1例(7.1%)，转移性胸腺瘤1例(7.1%)，隐性ACTH来源1例（7.1%）。最常见的临床表现为月面、肌肉无力、糖尿病和高血压。36%的患者有色素沉着，12例患者有低钾血症，平均2.3meq/L(SD0.71)。基础皮质醇、24h尿游离皮质醇(UFC)和ACTH的中位数分别为30.5μg/dl(IQR21-59μg/dl)、2600μg/24h(IQR253-6487μg/24h)和91pg/ml(IQR31.9-141.9)。13例（92.8%）明确了原发灶部位。六名患者接受了手术干预，以解决原发性肿瘤。手术治愈率为28.5%。57.1%的患者死亡，中位总生存期为27个月。胸内肿瘤的侵袭性最强。结论ECS是一种罕见的疾病；然而，它与高发病率和死亡率有关。需要在跨学科小组的支持下进行快速干预，以提高总体生存和生活质量

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