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人和小鼠糖蛋白VI的克隆、特性和功能研究:来自免疫球蛋白超家族的血小板特异性胶原受体( Cloning, characterization, and functional studies of human and mouse glycoprotein VI: A platelet-specific collagen receptor from the immunoglobulin superfamily )
M Jandrot-Perrus S Busfield AH Lagrue X Xiong JL Villeval
血管壁的损伤和随后内皮下基质中胶原的暴露导致血栓的形成。在生理条件下，血小板塞限制了失血。然而，在病理条件下，如动脉粥样硬化斑块破裂，血小板-胶原相互作用与心脑血管疾病相关。血小板糖蛋白VI(GPVI)在胶原诱导的血小板活化和聚集过程中起着至关重要的作用，缺乏GPVI的人会出现出血障碍。基于GPVI与Fc受体（FcR）-gamma链偶联，因而与FcR链具有同源性这一事实，对人和小鼠GPVI的编码基因进行了鉴定。它们属于免疫球蛋白（Ig）超家族，在蛋白质水平上有64%的同源性。通过与天然配体胶原的结合，证明了重组蛋白与GPVI的同一性；与蛇毒GPVI特异性配体惊厥素(Cvx)的结合；1例患者抗GPVI IgG的结合；以及与FcR-gamma链的关联。研究还表明，可溶性蛋白阻断Cvx和胶原诱导的血小板聚集，并且GPVI的表达仅限于巨核细胞和血小板。最后将人GPVI定位于19号染色体长臂1区3带(19q13)，与多个Ig超家族成员位于同一区域。本研究为探讨GPVI在血栓性疾病中的作用、开发替代性抗血栓化合物以及研究GPVI基因缺陷的机制提供了机会。（血.2000；96：1798-1807）
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