范可尼贫血相关头颈癌的治疗:改善预后的机会( Treatment of Fanconi Anemia-Associated Head and Neck Cancer: Opportunities to Improve Outcomes )

Rex H. Lee Hyunseok Kang Sue S. Yom Agata Smogorzewska Jennifer R. Grandis

范可尼贫血是骨髓衰竭最常见的遗传原因，其特点是极易发生多种恶性肿瘤，其中头颈部鳞状细胞癌(HNSCC)的发病率是普通人群的500倍以上。Fanconi贫血相关的HNSCC和食管SCC（FA-HNSCC）常出现在晚期，生存期较差。手术切除仍然是FA-HNSCC的主要治疗方法，由于这些患者对DNA损伤的敏感性，通常不愿意对其进行全身药物和/或放射治疗。FA-HNSCC病例报告的缺乏限制了循证管理，而且此类病例尚未得到详细的集体分析。我们对1966年至2020年间报道的FA-HNSCC治疗进行了系统综述，定义了119例FA-HNSCC患者，包括16例食管SCC(131例原发肿瘤），他们接受了手术、RT、系统治疗（包括细胞毒性药物、EGFR抑制剂或免疫检查点抑制剂）或联合治疗。我们总结了治疗方式的临床反应和方案相关的毒副反应。综合证据表明，在可能的情况下，具有治疗目的的手术切除仍应是FA-HNSCC的主要治疗方式。在大多数情况下，包括接受干细胞移植(SCT)的患者，放射可以在可接受的毒性下给予。虽然细胞毒性化疗的理由很少，但EGFR抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）可能是安全有效的。也可考虑免疫治疗。大多数肿瘤学家对FA-HNSCC几乎没有个人经验。本综述旨在作为临床医生的综合资源。

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