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反㎝DA抗体,ositive临床amyopathic皮肌炎与快速发展的间质性肺疾病与治疗性血浆置换治疗:系列( Anti㎝DA antibody﹑ositive clinically amyopathic dermatomyositis with rapidly progressive interstitial lung disease treated with therapeutic plasma exchange: A case series )
T Saito M Mizobuchi Y Miwa M Sugiyama H Honda anti MDA‐5 antibody clinically amyopathic dermatomyositis interstitial lung disease therapeutic plasma exchange
我们报告了6例抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(anticmda5b),临床表现为无肌病性皮肌炎(CADM)伴快速进展性间质性肺病（RP LD）,已知预后不良。这些病例经治疗性血浆置换(TPE)治疗后的结果被描述。回顾性地收集CADM伴RP LD患者的临床和治疗资料。所有6名患者都接受了早期重症监护，包括高糖皮质激素、静脉环磷酰胺和钙调神经磷酸酶抑制剂，但肺病和缺氧变得更加严重。每例患者的TPE中位数为9.5次（范围3次），从入院到TPE的中位数持续时间为23天。3例患者连续几天接受多粘菌素B固定化纤维柱（PMX HP）联合直接血液灌流治疗急性呼吸衰竭。4例患者幸存，2例因呼吸衰竭死亡。在存活病例中，铁蛋白降低，诊断时铁蛋白和KL降低。死亡患者在TPE开始时肺泡氧差较高，肺部病变较严重。这些结果表明，在CADM伴RP LD发病早期，常规治疗和TPE联合治疗可能有助于改善预后。
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