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多学科方法治疗囊性纤维化的临床表现及肺部并发症( Multidisciplinary approach to patients with manifestations and pulmonary complications of cystic fibrosis )
V Biciuc IO Petrescu CE Singer AG Oancea F Petrescu
囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传、多系统的遗传病，具有明显的临床多态性和重要的致死率。呼吸表现在临床上占主导地位，所有患者都有。本文的目的是分析20年来在罗马尼亚Craiova县急诊医院IInd儿科诊所和IInd医务室住院治疗的16例患者的临床表现，特别是呼吸道表现的发生率，以及跨学科会诊对CF阳性诊断的贡献。16例确诊和治疗的CF患者均表现出汗液氯离子浓度升高，均超过60mmol/L。主要症状和临床体征为咳嗽(75%)、咳痰(62.5%)、呼吸困难(50%)、喘息(50%)、身高减退(100%)、苍白(37.5%)、紫绀（25%）。16例患者均有慢性肺疾病急性加重。在总住院人数中，只有一名女性患者死亡。某些临床方面与汗试验阳性结果或两种病理等位基因的存在的联系为确定阳性诊断提供了空间。这种疾病的多系统性质要求对这些患者采取多学科的方法。组织病理学上，肺部形态学病变与影像学检查结果有一定的相关性。
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