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大颗粒淋巴细胞白血病- 319例回顾性研究( Large Granular Lymphocytic Leukemia – a Retrospective Study of 319 Cases )
N Dong FC Tokumori L Isenalumhe Y Zhang L Sokol
大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，85%的病例是由细胞毒性T淋巴细胞（T2 GLL）和自然杀伤(NK)细胞引起的。在LGLL的发病机制、治疗选择和预后因素方面存在明显的知识差距。我们报告了2001年至2020年间在我们癌症中心就诊的319名连续LGLL患者的队列。共295例T淋巴细胞白血病患者和24例慢性NK-ELL淋巴细胞增殖障碍(CLPD-K)患者。中位年龄为65岁（范围17岁）。83例（26.0%）有自身免疫性疾病。恶性肿瘤并存119例（37.3%）,实体瘤66例（20.7%）,血液系统恶性肿瘤59例（18.5%）。大多数并存的恶性肿瘤在LGLL诊断之前就被诊断出来了。57%的患者需要治疗。甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(Cy)和环孢素A(CSA)的有效率在61.5%、4%之间。与MTX和CSA（分别为15.7%和23.1%）相比，Cy的完全应答率（32.3%）更高。血小板减少、脾肿大和女性（在控制自身免疫性疾病后）与MTX、CSA或Cy的反应率下降有关。自身免疫性疾病与增加的应答率有关。血小板减少是生存率下降的独立危险因素。这篇文章受版权保护。版权所有。
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