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中国法布雷病诊疗专家共识(2021年版)
中国法布雷病专家协作组 法布里病 诊断 治疗
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)及其衍生物脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)在多脏器贮积,引起多脏器病变甚至引发危及生命的并发症.由于法布雷病缺乏特异性症状,因此需结合临床表现,酶活性,生物标志物及基因检测等结果协助临床早期诊断.随着阿加糖酶β和阿加糖酶α在我国获批上市,将为我国法布雷病患者带来特异性治疗的福音.本共识以循证医学为基础,对法布雷病的临床表现,诊断方法和流程,治疗,筛查,遗传咨询与产前诊断等方面进行阐述,为推动法布雷病的规范化诊疗提供依据.
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