胃肠多中心婴儿肌纤维瘤病:直肠活检的特征性组织学。

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作者：scidown 发布时间：2021-06-22 15:27:49 文章标题：

胃肠多中心婴儿肌纤维瘤病:直肠活检的特征性组织学。( Gastrointestinal multicentric infantile myofibromatosis: characteristic histology on rectal biopsy. )

文章作者：

P Stenzel S Fitterer

文章简述：

一个10周大的女孩生长发育不全和日益严重的水样腹泻进行了直肠活检，发现弥漫性粘膜纤维化。随后的纵隔和皮下肿块的组织学研究确立了多中心性婴儿肌纤维瘤病的诊断。病人死于16周龄，在几个内脏和顶叶结构的肿瘤结节。小肠和大肠均呈连续、弥漫、结节状、粘膜及粘膜下纤维化。12例多中心性婴儿肌纤维瘤病累及胃肠道；4例有突出的胃肠道临床表现。其中两例腹泻症状突出。本病例证明直肠活检在诊断有胃肠道表现的婴儿肌纤维瘤病中的潜在价值。

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