利用垂体容积(PV)和生长激素刺激试验(GHST)联合确定矮小(SS)的病因:生长激素治疗的改进诊断标准( SAT-109 Utilizing Pituitary Volume (PV) and the Growth Hormone Stimulation Test (GHST) to Jointly Define the Etiology of Short Stature (SS): An Improved Diagnostic Criteria for Growth Hormone Treatment )

PT Prasanna MG Liam KN Andrew A Alice B Tavia H James T Carl T Michael RA Noto

背景：我们之前已经表明，矮小的孩子的PVS显著降低。在本研究中，我们进一步定义了一个更大的同胞队列(SBs)中SS的病因。目的：进一步探讨PV作为生长不良指标的疗效。患者和方法：方法：在peds endo center数据库中查询2013-19年间接受GHST和随后MRI检查的6-18岁SBs。他们的MRI结果与2010-16年在神经放射中心随机选择的6-18岁的正常对照（NCs）进行比较。排除MRI异常者。PVs用椭球公式(LxWxH/2)计算。我们之前的ROC曲线分析分别定义215.02mm3和315.00mm3为青春期前和青春期(PB)SBs中小PVs的临界值(RSP)。生长激素水平<10ng/ml或>10ng/ml者诊断为生长激素缺乏症(GHD)或特发性矮小症(ISS)，RSP。患者：比较37个家系的77个SB和170个NC。SBs<11年和>11年者为PB前和PB,RSP。结果：SBs的平均(MN)和中位(MD)年龄分别为11.6±2.2和11.9岁,NCs的MN和MD年龄分别为12.6±3.4和13.2岁,RSP。MN年龄差异显著（P<0.05）。Pb前SBs和Pb前NCs的MN和MD年龄分别为9.3±1.2和9.7年,RSP和8.6±1.4和8.6年。Pb前MN年龄的DIF为SG（P<0.05）。PB SB和PB NC的MN和MD年龄分别为13.0±1.4和12.7年,RSP和14.7±1.9和14.6年。MN PB年龄的DIF不是SG（P<0.05）。SBs组(n=77)的MN和MD PVs分别为220.1±94.0和204mm3,RSP。NCs(n=170)的MN和MD PVs分别为364.0±145.2和346.0mm3,RSP。MN PVs的DIF为SG（p<0.001）。按年龄分层,6-11岁SBs组29例的MN和MD PVs分别为166.1±46.8和160mm3,RSP；6-11岁NCs组58例的MN和MD PVs分别为246.8±63.7和241.6mm3,RSP。MN PV的DIF为SG（p<0.001）。SBs>11年(n=48)的MN和MD PVs分别为252.7±100.5和227mm3,RSP；NCs>11年(n=112)的MN和MD PVs分别为424.6±138.4和403.3mm3,RSP。MN PV的DIF为SG（p<0.001）。86%的PB前SBs有小PVs，93%为GHD。79%的PB SBs有小的PVs，79%的PB SBs有GHD。81.8%的SBs有小PVs,84.4%为GHD。当GHST和PV结合时，96.1%的受试者确定SS的病因。讨论：GHST对SS病因的识别率为84.4%，而PV对SS病因的识别率为81.8%。两种标准联合使用，96.1%的SBS可确定SS的病因。在4例未达到PV临界值的PB前SB中，有3例PV在临界值的10%以内。结论：PV对SS的诊断并不比GHST差。结合GHST和PV确定了96.1%患者的SS病因。联合起来，GHST和PV应该被认为是鉴别有资格接受GH治疗的儿童的新的金标准。这一标准将显著减少诊断为ISS的患者的数量。

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