镰状细胞病中慢性肾脏疾病的进展( Progression of Chronic Kidney Disease in Sickle Cell Disease )

E Ciccone RR Kilgore Q Zhou J Cai KI Ataga

导读：慢性肾脏病(CKD)常见于镰状细胞病(SCD)患者。尽管目前的实践和最近的NHLBI指南推荐筛查和治疗白蛋白尿，但CKD在SCD中的进展以及与这种进展相关的因素仍然很难确定。本研究的目的是评估成人SCD患者CKD的患病率及其进展率。我们还评估了与CKD进展相关的实验室和临床因素。方法：我们对2004年7月至2013年12月在成人镰状细胞诊所就诊的患者进行回顾性研究。患者已确诊为SCD,年龄至少18岁,在评估时处于非危象状态。患者因HIV、乙型肝炎和丙型肝炎以及系统性狼疮病史而被排除在外。临床和实验室变量从病历中获得。评估肾小球滤过率（eGFR）使用慢性肾脏病流行病学协作方程进行评估,CKD的存在使用肾脏病改善全球结果临床实践指南的修改,其中纳入eGFR和蛋白尿水平。CKD的定义为EGFR<90或有蛋白尿（尿尺分析至少有1+）。用线性混合效应模型分析每个受试者在随机截距和固定时间效应下的FEGFR下降率。线性混合效应模型也被用于识别FEGFR下降的危险因素--一个利用实验室值，另一个利用人口统计学和临床特征。结果：426例SCD患者(SS=268例，SC=98例，Sb0=22例，SB+=29例，SE=3例，SD=2例，SHPFH=4例），中位年龄29.5岁（IQR:20～41岁）。基线时观察到CKD的有92例（21.6%）。eGFR随时间的下降速率为每1.73m2每年2.1ml/min(SE:0.11，p<0.0001)（图1）。在单因素分析中与EGFR下降显著相关的基线实验室因素是血红蛋白、乳酸脱氢酶、间接胆红素、铁蛋白、血尿、尿比重和蛋白尿（在试纸条尿液分析中至少1+）。单因素分析与GFR下降显著相关的临床变量有体重、急性胸综合征病史、中风病史、慢性输血、收缩压、舒张压和ACE抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂（ACE-I/ARB）的使用。多变量分析显示,FEGFR下降率依赖于蛋白尿（估计:-3.96,p<0.0001)、年龄（估计:-0.05,p<0.0001)、体重（估计:0.025,p<0.0001)、收缩压（估计:-0.033,p<0.0001)、卒中（估计:-1.84,p<0.0001)、急性胸综合征（估计:-0.93,p=0.006)和慢性输血（估计:3.60,p=0.0002)（表1）。结论：成人SCD患者eGFR以每年2.1ml/min/1.73m2的速度下降。蛋白尿、年龄、急性胸综合症、中风和较高的收缩压与EGFR下降率增加相关。然而，较重的体重和慢性红细胞输注与较轻的eGFR下降相关。需要更好地了解这些关系及其病理生理学，以便我们能够修正已识别的危险因素，减轻SCD的肾功能损失。披露事项无需要申报的相关利益冲突。

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