嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者临床特征及生存分析

王芊霖 嗜酸性 肉芽肿性 多血管炎 患者 临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎(Eosinophilicgranulomatosis and polyangiitis,EGPA)是一种临床罕见疾病,可累及全身中小动静脉,造成多脏器损伤,临床表现以哮喘,高嗜酸粒细胞血症为其特点的一类系统性血管炎.由于我国EGPA的报道多为个案,小宗病例描述性文章,有关EGPA临床特征,治疗随访及生存预后相关研究相对缺乏. 研究目的: 1.纳入北京协和医院EGPA患者队列,进行研究队列基线描述;行生存预后分析,探究影响死亡的危险因素. 2.将ANCA阳性及阴性的EGPA患者的临床特点,脏器受累,实验室指标,病理表现及治疗方案进行比较,探讨ANCA对疾病表型影响. 3.分析本中心EGPA中存在大,中动脉受累的患者的临床特征,进行队列基线描述;对比有或无大,中动脉受累的EGPA患者的临床特点,脏器受累,实验室指标,病理表现及治疗方案等差别. 研究方法: 本研究为回顾性队列研究,回顾性分析自2000年1月至2015年12月就诊于北京协和医院确诊为EGPA的所有患者,收集其临床及随访信息,随访至2017年12月. 研究结果: 1.确诊181例EGPA患者,其中男性110例,女性71例,男女比例为1.5:1.年龄15-80岁,中位年龄45岁(31,59). 2.肺脏受累发生率最高,为147例(81.2%),耳鼻喉受累126例(69.6%),皮肤受累86例(47.5%),神经系统受累84例(46.4%),消化系统受累56例(30.9%),肾脏受累40例(22.1%),心脏受累25例(13.8%),静脉血栓栓塞症12例(6.6%),大,中动脉受累18例(9.9%). 3.肺部受累患者从起病至确诊时间6-540个月,中位时间86个月;无肺部受累患者从起病至确诊时间2-240个月,中位时间24个月,p=0.02.无肺部受累的35例患者中,19例经病理活检确诊. 4.38例患者ANCA阳性,其中p-ANCA及MPO-ANCA阳性最常见,分别为30例(78.9%)及25例(65.8%).ANCA阳性患者组发热,外周神经受累,肾脏受累,血小板值,血肌酐值,血沉升高,24小时尿蛋白>1.0g,病理表现多为血管炎人数明显高于ANCA阴性患者组.ANCA阴性患者心脏,消化系统受累较ANCA阳性患者更多见.ANCA阳性或阴性与死亡无明显相关性. 5.诊断时患者年龄>65岁,心肌受累,严重的胃肠道受累为影响死亡的独立危险因素. 6.18例患者大,中血管受累,12例患者存在四肢动脉受累,5例患者存在冠脉受累,1例患者存在大脑中动脉受累.18例患者男性14例,女性4例,男女比例为3.5:1.中位年龄45.5岁(31.3,57.5).存在大,中动脉受累患者中,静脉血栓栓塞症发生率明显增高. 研究结论: 1.EGPA患者哮喘的确是最常出现症状,但我国EGPA患者哮喘发生远低于欧美国家数据.当患者临床表现不具备诊断特异性,病理活检明确诊断是早期诊断的有利手段. 2.ANCA阳性与阴性患者受累脏器及病理表现分布不同,ANCA在EGPA中与死亡无明确的相关性. 3.通过生存分析再一次印证FFS评分对EGPA的预后评估具有重要的临床价值. 4.EGPA可导致大,中血管受累,包括冠脉,大脑动脉及四肢动脉,当患者出现早发心梗,脑梗,合并哮喘及嗜酸粒细胞升高,且按照常规治疗效果不佳时,需考虑EGPA可能,应争取早期诊断.

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