青少年皮肌炎临床表型及自身抗体分析( The analysis of clinical phenotypes and autoantibodies in juvenile dermatomyositis )

DM Li L Wang MY Liu L Xu XM Tang

目的：探讨肌炎自身抗体与幼年皮肌炎(JDM)临床表型的关系。方法：对重庆医科大学儿童医院2017年1月至2020年5月收治的76例JDM患者进行肌炎自身抗体检测，包括肌炎特异性自身抗体（MSAs）和肌炎相关自身抗体（MAAs）。采用Kruskal-Wallis检验和logistic回归分析抗体与临床特征的关系。结果：76例中，女性37例，男性39例。MSAs阳性43例（53%）,其中最常见的亚型为核基质蛋白2(NXP2)(15/76,20%)、黑色素瘤分化相关蛋白5(MDA5)(13/76,17%）和转录中介因子1γ(9/76,11%）。MAAs阳性20例（26%）,其中以抗RO-52抗体（17/76,22%）最常见。16例（21%）同时存在MAAs和MSAS。抗MDA5抗体组中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征(MAS)1例的发生率明显高于抗MDA5抗体组。吞咽困难（6例）和水肿（8例）主要发生在抗NXP2抗体患者。抗MDA5抗体阳性儿童易患关节炎(OR=10.636,95%CI:2.770-40.844,P=0.001),皮肤溃疡(OR=12.500,95%CI:2.498-62.522,P=0.002),发热(OR=5.600,95%CI:1.580-19.849,P=0.008),间质性肺疾病(ILD)(OR=23.333，95%CI:4.750-114.616,P<0.01)。在不同亚型MSAs患者中，抗MDA5组的肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶组(P=0.03)、抗NXP2组(P<0.01)和MSAs阴性组(P=0.013)。结论：大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性，并根据自身抗体的不同表现出不同的临床表型。而具有抗MDA5抗体的儿童很可能发展为ILD和MAS。因此，肌炎特异性自身抗体的检测具有重要意义。

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