系统性硬化症中B细胞耗尽后的人抗体库动态

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作者：scidown 发布时间：2022-09-02 23:41:05 文章标题：

系统性硬化症中B细胞耗尽后的人抗体库动态( Dynamics of the human antibody repertoire after B cell depletion in systemic sclerosis )

文章作者：

CFA De Bourcy CL Dekker MM Davis MR Nicolls SR Quake

文章简述：

系统性硬化症合并肺动脉高压（SSc-PAH）是一种病因不明、缺乏有效治疗方法的衰弱性疾病，常致命。在系统性硬化症中观察到的淋巴细胞异常和自身抗体提示了自身免疫特征。本文采用免疫球蛋白重链测序技术，研究了SSc-PAH患者B细胞功能的克隆结构。我们发现SSc-PAH与B细胞发育中的异常有关，即VDJ重排频率的改变（减少IGHV2-5片段的使用）和扩大的B细胞谱系中体细胞突变固定概率的增加。SSc-PAH还表现为B细胞稳态异常，即IgD+比例增加，突变负荷减少，高抗体分泌细胞比例增加。与IGHV2-5片段使用、IgD比例和突变负荷有关的疾病特征在B细胞耗竭后暂时逆转。分析B细胞耗竭的时间过程，我们发现单纯补充的动力学仅从基线测量就可以预测，浆细胞释放到外周可以先于单纯补充，B细胞受体多样性的模式具有高度的弹性。我们的发现阐明了SSc-PAH的体液免疫基础，并为B细胞耗竭对抗体库的影响提供了见解。

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